
2016年10月底,一名山西籍中年女性患者因“肢体抽搐、频发呕吐3月,进行性意识不清2月”辗转山西及西安多家三甲医院无果,虽经多方求治,仍未能明确诊断,病情未见好转,反而逐渐加重,呈昏迷状态,且合并了肺部感染、营养不良、严重电解质紊乱、尿崩症、高血糖,低血压等多系统,多脏器功能不全。患者的病情极其复杂,生命危在旦夕,原本幸福的家庭,陷入了绝望之中,面临放弃救治的边缘……这时,患者家属听病友介绍说西安市中心神经内科在神经系统疑难疾病诊治方面水平很高,遂慕名而来。主管医生贾晓涛主治医师接诊患者后,详细回顾了患者漫长而复杂的病史,梳理了患者厚厚的影像学资料,怀疑患者极有可能为新近发现的视神经脊髓炎谱系疾病的一种罕见表现,立即向王新来主任汇报,王主任听取汇报后组织了全科疑难病案会诊讨论,同时著名神经内科老专家陈慧玲主任医师也提出了宝贵的会诊意见,患者最终诊断为:视神经脊髓炎谱系疾病-间脑综合征,此疾病较为罕见,具有高病死率、高致残率、高复发率等特点,因其临床表现复杂多变,极易漏诊、误诊。
更为不幸的是,虽然患者的诊断明确了,但经过一线治疗药物糖皮质激素冲击治疗后未取得明显效果,患者仍处于持续昏迷伴四肢软瘫状态,不祥之兆像雾霾一样笼罩在患者家属和医护人员的心头!经过再次科室会诊讨论后,主管医疗组决定对患者采用大剂量静注免疫球蛋白冲击治疗以抓住最后的一线希望。功夫不负有心人,在康复科、针灸科、营养科、内分泌科、血液科等多学科配合治疗下,奇迹真的出现了:一周后,患者的意识逐渐转清,言语,四肢活动逐步恢复,患者的女儿和爱人落下了激动的泪水!喜悦之余,更为艰巨的任务横梗在科室医生面前,他们深知视神经脊髓炎谱系疾病是一种复发率很高的疾病,如何预防疾病复发,进一步减轻残障,让患者回归社会,减轻家庭经济负担,仍然面临重重困难。为此,11月30日,神经内科再次组织了全科讨论,由贾晓涛主治医师汇报病例后,在王新来主任的主持下,陈慧玲主任医师、狄政莉主任医师、常明则主任医师、血液科任婧婧主治医师及神经内科全体医师对患者的病情进行了深入讨论,经过两个半小时激烈讨论,进一步明确了患者的诊断,系统评估了患者全身及免疫状态,充分查阅了国内外文献及诊疗指南后,科室最终确定了小剂量利妥昔单抗静脉注射的免疫治疗方案。12月01日10时,在对可能的不良反应做了充分的预案之后,神经内科医疗、护理组密切合作,为患者实施了利妥昔单抗治疗,治疗过程顺利,经过后续临床观察,患者临床症状进一步好转,无明显不良反应。
近年来神经免疫疾病研究成果日新月异,视神经脊髓炎谱系疾病的诊断和治疗研究更是方兴未艾;视神经脊髓炎(NMO)是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,常于青壮年起病,女性居多,复发率及致残率高,早期正确诊断并选择合理的治疗方案,对患者的预后具有重要意义,但由于该病疾病谱复杂,临床表现多变,正确诊断和治疗并非易事。最新的国际、国内诊疗指南均指出利妥昔单抗对于预防该病的复发有效,但由于认识水平和经验的不足,目前此治疗方案多局限于国内少数神经疾病研究中心。
近期,神经内科对另外一例甘肃籍重症视神经脊髓炎患者也实施了利妥昔单抗免疫治疗。视神经脊髓炎谱系疾病的准确诊断及利妥昔单抗免疫治疗的应用标志着医院神经免疫疾病的诊疗水平跨上了新的台阶,迈入了国内领先行列!